ОЛИГОМЕГАНЕФРОНИЯ

ОЛИГОМЕГАНЕФРОНИЯ — является врожденной несемейной болезнью, проявляющейся двусторонней гипоплазией почек с уменьшением количества нефронов, а также полиурией и исходом в ХПН. Не сопровождается аномалиями мочевых путей. 

Этиология и патогенез. Неизвестны. В биоптате почки обнаруживается уменьшение количестна нефронов, которые увеличены в размерах в 2,5 раза, в интерстициальной ткани может быть диссеминированный фиброз в зонах с атрофированными канальцами, отсутствуют гломерулярные отложения иммуноглобулинов и комплемента. 

Клиническая картина. При олигомега-нефронии у детей на первом году жизни нередко отмечаются рвота, признаки дегидратации и лихорадка, нормальное артериальное давление, отсутствуют отеки. Полиурия и полидипсия появляются между первым и третьим годами жизни, в моче отмечается небольшая протеинурия (до 1 г/сут), очень редко — гематурия, максимальная относительная плотность мочи не превышает 1012 при длительно сохраняющейся функции почек по разведению мочи. По мере прогрессирования почечного процесса появляются симптомы, характерные для начальной, а затем и терминальной стадии ХПН, задержка физического развития. При естественном течении олигомеганефронии длительность жизни больных составляет 13—15 лет. 

Диагноз. Устанавливается на основании наличия рвоты и лихорадки на первом году жизни, присоединения полиурии и полидипсии на втором году; задержки физического развития, исхода в хроническую почечную недостаточность. 

Дифференциальный диагноз следует проводить с нефронофтизом, при котором в более старшем возрасте наблюдаются полиурия и снижение концентрационной функции почек, с врожденной гипоплазией почек, характеризующейся нормальными размерами нефронов и дисплазией. 

Лечение. Симптоматическое: коррекция водно-электролитных расстройств с учетом стадии болезни (функционально-компенсированная или период ХПН).