ФИБРОЭЛАСТОЗ ЭНДОКАРДА
ФИБРОЭЛАСТОЗ ЭНДОКАРДА (ФЭ) — заболевание сердца врожденного (преимущественно в раннем возрасте) или приобретенного (у детей старшего возраста) характера, при котором отмечается диффузное утолщение эндокарда вследствие избыточной пролиферации эластических и коллагеновых волокон. При врожденном ФЭ изменения развиваются на 4—7-м месяце внутриутробного развития плода. Причина неизвестна, предполагают поражение сердца воспалительного генеза.
Клиническая картина. Проявления заболевания определяются в первые дни, недели или месяцы после рождения. Основными из них являются тахикардия, одышка, застойные хрипы в легких, увеличение печени, иногда отеки. Границы сердца расширены в обе стороны, больше влево. Тоны приглушены или удовлетворительной звучности. Часто определяется III тон. На верхушке выслушивается неинтенсивный систолический шум, у ряда больных шум отсутствует. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, нередко и левого предсердия. Характерны нарушения процессов реполяризации: смещение от изолинии сегмента ST и снижение, двухфаз-ность или инверсия зубца Т, особенно в отведениях Vs и V На рентгенограммах тень сердца увеличена главным образом за счет левых отделов, форма ее шаровидная, овальная или трапециевидная. Определяются признаки венозного застоя в легких. Различают молниеносные, острые, подострые и хронические формы ФЭ.
Диагностика: УЗИ помогает выявить пренатальный фиброэластоз еще у эмбриона, в возрасте 20 недель развития. Вторичные ультразвуковые исследования плодов демонстрируют плавную эволюцию полости левого желудочка — от ее дилатации до формирования небольшой полости с весьма толстой стенкой. При отсутствии у плодов других аномалий развития сердца, данные изменения подтверждаются на аутопсии.
У новорожденных детей с пренатальным фиброэластозом на электрокардиограмме наблюдаются признаки гипертрофии ЛЖ и гемодинамической перегрузки, инверсия зубца Т в I, II, а также в левых прекордиальных отведениях. ЭхоКГ обнаруживает дилатацию полости левого желудочка вместе с умеренным утолщением ее стенки, а также с плотным утолщенным эндокардом. Увеличение размеров сердца, вплоть до формирования «шаровидного» сердца, наблюдается на рентгенограмме грудной клетки.
Прогноз. Неблагоприятный: больные обычно умирают в первые месяцы и годы жизни. ФЭ нередко сочетается с различными врожденными пороками сердца, отягощая их течение и прогноз.
Лечение. Направлено на уменьшение тяжести ЗСН, для чего применяют сердечные гликозиды, диуретики и препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде.
