Склерома
Склерома — хроническое заболевание инфекционной этиологии, характеризующееся воспалительными изменениями в стенке дыхательных путей с образованием гранулем. Клиническая картина склеромы зависит от ее локализации и может проявляться различными нарушениями дыхания, расстройством голосовой функции, заложенностью носа, неприятными ощущениями в горле.
В зависимости от локализации процесса различают склерому полости носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов. К редким формам относится склерома ротовой полости, придаточных пазух носа, конъюнктивы, наружного и среднего уха.
В течении заболевания выделяют 3 основных периода: начальный, активный и рубцовый (регрессивный). По типу происходящих при склероме патологических процессов она может иметь продуктивный, дистрофический или смешанный характер. При продуктивной форме в различных отделах воздухоносных путей происходит образование гранулем и инфильтратов. Дистрофическая форма сопровождается атрофическими процессами в слизистой оболочке с образованием вязкого, засыхающего в корки, секрета.
Этиология и патогенез. Заболевание распространено по всему миру в виде больших, средних и малых очагов. Эндемичными по склероме считают Центральную и Восточную Европу, в том числе Западную Украину и Белоруссию, Италию, Центральную и Южную Америку. Африку, Юго-Восточную Азию, Египет, Индию, Дальний Восток. Местность, эндемичная по склероме, имеет определенные характеристики. Прежде всей), это низменные участки сущи с редколесьем и болотами, где в основном проживает население, занятое сельским хозяйством. Склерома чаще встречается у женщин. Отмечены случаи заболевания склеромой в некоторых изолированных сёлах. Часто поражены члены одной семьи, где болеют 2-3 человека. Заболевание связывают с низким социально-экономическим статусом, и в развитых странах, например США, оно встречается очень редко. Ситуация может меняться в связи с миграцией населения.
До настоящего времени не установлены точные механизмы и условия заражения человека. Большинство исследователей считают, что передача инфекции от больного происходит контактным путём и через предметы общего пользования. Отмечено, что при бактериологическом исследовании материала из поражённых органов членов одной семьи, больных склеромой, выделяют Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis с однотипными характеристиками.
Склерома представляет собой инфекционное заболевание. Ее возбудителем является палочка Фриша-Волковича, а источником инфекции — больной человек. Отоларингология до сих пор не располагает точными данными о механизме передачи склеромы. Большинство исследователей предполагают контактный путь заражения склеромой, что подтверждается ее возникновением у членов одной семьи. Однако известны случаи, когда находящиеся в контакте с больным люди не заболевали склеромой.
Палочка Фриша-Волковича попадает в организм в инкапсулированной форме и длительное время сохраняется в таком виде, обуславливая долгий инкубационный период склеромы. Наличие капсулы затрудняет фагоцитоз возбудителя макрофагами и приводит к образованию специфичных для склеромы клеток Микулича, характеризующихся крупным размером и пенистой протоплазмой. Затем наступает активная стадия, которая сопровождается воспалительными изменениями с образованием гранулем. Склеромные гранулемы могут иметь экзофитный и эндофитный рост. В первом случае они перекрывают просвет дыхательных путей, приводя к нарушениям дыхательной функции. Во втором случае при склероме носовой полости процесс может распространиться на кожу носа и вызвать его деформации. Воспалительный процесс при склероме никогда не захватывает костные структуры.
Со временем склеромные гранулемы претерпевают фиброзную трансформацию и рубцуются. Это приводит к развитию ограниченных или протяженных рубцовых стенозов дыхательных путей в местах локализации гранулем. Переход воспалительной гранулемы в рубцующуюся стадию без ее изъязвления и распада является отличительной особенностью склеромы.
Клиническая картина. Развитие склеромы начинается спустя 2-3 года от момента заражения палочкой Фриша-Волковича. Начальный период заболевания протекает в виде упорно сохраняющихся общих симптомов: головной боли, повышенной утомляемости, разбитости, сонливости, общего недомогания, снижения аппетита. Иногда наблюдается снижение артериального давления, мышечная гипотония. Местные изменения и соответственно местные симптомы заболевания отсутствуют. Длительный и упорный характер выше перечисленных общих симптомов может послужить поводом для проведения бактериологического исследования на палочку Фриша-Волковича.
Клиника активного периода склеромы связана с местными изменениями. Она зависит от их локализации, распространенности и характера патологических изменений (продуктивная или дистрофическая форма). Воспалительный процесс при склероме может иметь самую различную площадь поражения от единичных мелких инфильтратов до больших и распространенных опухолевидных образований. Однако есть несколько отличительных признаков заболевания: сохранность целостности слизистой оболочки и отсутствие образования синехий в местах, где контактируют инфильтраты противоположных стенок.
Чаще всего изменения при склероме локализуются в носовой полости. В начале заболевания они проявляются банальным ринитом. При дистрофической форме пациентов беспокоит сухость в носу, ухудшение обоняния и образование корок, которые имеют неприятный приторно сладкий запах, отличающийся от запаха при озене. При продуктивной форме имеет место различная степень нарушения носового дыхания. Склерома глотки проявляется сухостью и дискомфортными ощущениями в горле, нарушением глотания. При расположении процесса в гортани возникает охриплость голоса, дыхательные нарушения по типу хронического стеноза гортани. Склерома трахеи и бронхов сопровождается выделением густой необильной мокроты.
В рубцовый период склеромы происходит замещение гранулем соединительной тканью с образованием рубцов, сужающих просвет воздухоносных путей. Процесс сопровождается развитием стойких стенозов, усугубляющих дыхательные нарушения, и при локализации в гортани способных вызвать ее острый стеноз. Рубцевание гранулем, расположенных в задних отделах носовой полости, может привести к возникновению атрезии хоан.
Склеромный процесс у одного пациента может затрагивать различные участки воздухоносных путей. При этом возможно сочетание активной стадии склеромы на одном участке с рубцовой стадией на другом. При присоединении вторичной инфекции склерома может осложниться фарингитом, синуситом, ларинготрахеитом, ларингитом, трахеитом, отитом, бронхитом. Длительно существующие нарушения дыхания в некоторых случаях способствуют развитию ХОБЛ, эмфиземы легких, пневмосклероза, бронхоэктатической болезни.
Диагностика. Неспецифический характер проявлений склеромы в начальном периоде делает ее раннюю диагностику весьма затруднительной. Еслиотоларингологу удалось заподозрить склерому, то проведение бакпосева мазков из носа и глотки может однозначно прояснить диагностическую картину, поскольку в начальном периоде уже высевается палочка Фриша-Волковича. Ранняя диагностика имеет важное значение для эффективности последующего лечения и прогноза заболевания.
При диагностировании склеромы в обязательном порядке проводят эндоскопическое исследование дыхательного тракта для выявления всех пораженных участков: риноскопию, фарингоскопию, микроларингоскопию, бронхоскопию. В сложных диагностических случаях показано проведение эндоскопической биопсии. Гистологическое исследование биопсийного образца обнаруживает характерные для склеромы клетки Микулича. Однако следует учитывать, что в стадии рубцевания ни клетки Микулича, ни палочка Фриша-Волковича не выявляются.
Дополнительно назначают КТ и рентгенографию глотки и гортани, которые могут выявить рассеянные и бесформенные очаги обызвествления, в рубцовой стадии — полоски окостенения. Производят обследование околоносовых пазух, исследование голосовой функции, бронхографию, рентгенографию легких. При подозрении на склерому другой локализации пациента направляют соответственно на консультацию окулиста, стоматолога, дерматолога.
Склеромы в зависимости от локализации нуждаются в дифференциальной диагностике от сифилиса, гранулематоза Вегенера, лимфомы,туберкулеза, СКВ, лепры, доброкачественных опухолей глотки, гортани и полости носа. Склерому наружного уха необходимо отличать отинородного тела уха и наружного отита, склерому среднего уха — от хронического среднего отита и опухолей уха, склерому конъюнктивы — от конъюнктивита, склерому ротовой полости — от опухолей полости рта, атрофического и гипертрофического гингивита.
Склерома Лечение. Терапия склеромы включает этиотропное и противовоспалительное лечение, рентгенотерапию, бужирование инфильтратов и стенозов, хирургическое восстановления проходимости дыхательных путей.
На устранение возбудителя склеромы направлена терапия стрептомицином и эмбихином. Стрептомицин применяют в виде внутримышечных инъекций дважды в сутки, эмбихин — в виде внутривенного капельного введения в растворе глюкозы, осуществляемого через день. Последнее время широкое применение при продуктивной склероме получила локальная рентгенотерапия, которая проводится на расстоянии 30 см с дозой облучения 100-200р за 1 сеанс. Как правило, курс лечения состоит из 15-20 сеансов. Зачастую рентгенотерапия, начатая в начальном периоде склеромы, сопровождается полным рассасыванием склеромных гранулем и предотвращает их рубцевание. При дистрофической форме склеромы показаны масляные и щелочные ингаляции.
Бужирование и хирургическое лечение склеромы по сути являются паллиативными методами. Они применяются при выраженных дыхательных нарушениях. Проводимые при склероме операции заключаются в иссечении гранулем и рубцовоизмененных тканей. При развитии острого стеноза гортани производится неотложная трахеостомия.
Прогноз заболевания во многом зависит от его локализации, характера, распространенности и от своевременности начатого лечения. Грамотно проведенное лечение в начальном периоде склеромы приводит к продолжительной ремиссии заболевания и даже к полному выздоровлению пациента. Однако трудности диагностики способствуют тому, что во многих случаях склерома выявляется лишь в активном периоде, что ухудшает прогноз. В таких случаях заболевание длится многие годы и может приобретать распространенный характер. Гибель пациента возможна от асфиксии, дыхательной недостаточности, бронхо-легочных осложнений.
