СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА
СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА является одним из вариантов быстро-прогрессирующего гломерулонефрита, характеризуется поражением почек (гипертензия,гематурия, угнетение клубочковой фильтрации и канальцевых функций, быстрое развитие ХПН) и легких (кровохарканье, рентгенологические изменения по типу гемосидероза) в результате образования на базальных мембранах этих органов иммунных комплексов, состоящих из анти-ГБМ-антител (гломерулярные базальные мембраны) и антигенов ГБМ. Этиология неизвестна, не исключается роль стрептококковой инфекции. В биоптате почки обнаруживают «полулуния», некроз капиллярных петель, диффузные пролиферативные изменения; при люминесцентной микроскопии вдоль базальных мембран выявляются линейные гломерулярные отложения IgG, менее интенсивные — IgM, Сз. Изменения в легких обусловлены перекрестной реакцией анти-ГБМ-антител с базальной мембраной легочных альвеол, что ведет к некротическому альвеолиту.
Клиническая картина. Вначале появляются поражения легких (кашель, одышка, кровохарканье или легочное кровотечение, инфильтраты в легких), в последующем присоединяется почечная патология (протеинурия до 2 г/сут, микро- и макрогематурия) с развитием почечной недостаточности в течение 1—6 мес. Реже наблюдаются гипертензия и нефротический синдром в функционально-компенсированной стадии. Нередко выявляется анемия, возможны лихорадка и артралгии.
В диагностике большое значение имеет обнаружение анти-ГБМ-антител в сыворотке крови, линейных гломерулярных отложений иммунных комплексов. Синдром Гудпасчера чаще наблюдается у мальчиков.
Лечение. Помимо симптоматических средств, назначают активную иммуносупрессивную терапию (преднизолон в больших дозах, цитотоксические препараты — см. Гломерулонефрит). Повторные сеансы плазмафереза применяют с целью механического удаления анти-ГБМ-антител, в последние годы его сочетают с внутривенным введением сверхвысоких доз циклофосфана («синхронная» терапия).
БОЛЕЗНИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
БОЛЕЗНИ
