Поликистоз почек

Поликистоз почек

Поликистоз почек – наследственное двустороннее заболевание, характеризующееся образованием в паренхиме почек множества кист, прогрессивно увеличивающихся в размерах и приводящих к сдавлению и постепенно атрофии нефронов. Поликистоз почек несколько чаще наблюдается у девочек. 

Этиология и патогенезПоликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза почек может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев поликистоза почек. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обеих родителей. Это менее распространенная форма заболевания, которая развивается у новорожденных.

При отсутствии семейной истории наследования поликистоза почек предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. При поликистозе отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки при поликистозе почек значительно деформированы и увеличены.

Клиническая картина. Различают три стадии поликистоза почек:

  • I стадия — компенсированная, проявляется болями в области почек и незначительными функциональными нарушениями почек;
  • II стадия — субкомпенсированная. Ребенка беспокоят боли в области почек, быстрая утомляемость, слабость, жажда, тошнота, связанная с почечной недостаточностью и повышением артериального давления;
  • III стадия — декомпенсированная, характеризуется нарастанием проявлений хронической почечной недостаточности с повышением уровня мочевины и креатинина в сыворотке крови. В диагностике поликистоза почек большое значение имеют экскреторная урография, сцинтиграфия и ультразвуковое обследование. 

Поликистоз почек у новорожденных обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии.

У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления поликистоза почек длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии поликистоза остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек на данной стадии поликистоза характеризуется полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии поликистоза почек развивается хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Стойкое повышение кровяного давления при поликистозе почек со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка,пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом.

Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с поликистозом почек повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника. 

Диагностика. Для выявления поликистоза почек, а также для определения количества и размера кист существует несколько методов диагностики, которые включают в себя:

Консультация терапевта, нефролога и уролога.
Лабораторные исследования:

  • общий анализ мочи и крови;
  • биохимический анализ крови;
  • анализ мочи по Зимницкому;
  • генетический анализ.

Инструментальные методы исследования:

  • ультразвуковое исследование почек;
  • компьютерная томография;
  • МРТ

Лечение. При нарастании почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В этом случае необходимо применение гемодиализа с возможной последующей трансплантацией почки. Основная задача терапии при поликистозе почек — это ликвидация инфекций и торможение прогрессирования хронической почечной недостаточности.

При диагнозе поликистоз почек лечение проводится на протяжении всей жизни и имеет симптоматический характер.

Так, при повышенном артериальном давлении назначаются ингибиторы АПФ. При хронической сильной боли в животе или спине используются препараты, содержащие ацетоминофен. При наличии инфекций и воспалений почек и мочевого пузыря применяются антибактериальные средства.
В некоторых случаях состояние больного может потребовать хирургического вмешательства.

При гнойных процессах в единичных кистах проводится пункция — удаление жидкости. В более серьёзных случаях, когда развивается хроническая почечная недостаточность и почка неспособна к фильтрации мочи, применяется гемодиализ и пересадка почки.

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

БОЛЕЗНИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

БОЛЕЗНИ

Возможность комментирования заблокирована.

РАССКАЖИТЕ ПОЖАЛУЙСТА О НАС ДРУЗЬЯМ!

 

ЧАВАНПРАШ

АЮРВЕДА ИЗ ИНДИИ ДЛЯ ЗДОРОВЬЯ И КРАСОТЫ ПО МИНИМАЛЬНЫМ ЦЕНАМ! БОЛЬШОЙ АССОРТИМЕНТ В НАЛИЧИИ И ПОД ЗАКАЗ

© Все материалы сайта охраняются законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке активная ссылка на источник Аюрведа https://www.evaveda.com обязательна!