Интерстициальные заболевания легких
Интерстициальные заболевания легких делятся на острые и хронические. При этих заболеваниях наблюдается два основных типа поражения: 1) первичное повреждение альвеол с последующим фиброзированием и 2) первичное поражение интерстициума с хроническим развитие фиброза.
Острые интерстициальные заболевания
Острые интерстициальные заболевания характеризуются острым началом и быстрым развитием симптомов (одышка, цианоз и др.) При этих заболеваниях наблюдается поражение альвеол с формированием экссудата, образование гиалиновых мембран и гиперплазия пневмоцитов II типа. К этим заболеваниям относятся:
—респираторный дистресс синдром взрослых (РДСВ);
—реакции на токсины и лекарства;
—радиационный пневмонит;
—диффузные внутрилегочные кровоизлияния.
Около половины всех Интерстициальных заболеваний легких относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией:
- Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).
- Дескваматозная интерстициальная пневмония.
- Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена — Рича).
- Неспецифическая интерстициальная пневмония.
- Саркоидоз.
- Гистиоцитоз X.
- Альвеолярный протеиноз.
- Идиопатический легочный гемосидероз.
- Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg — Strauss (Черджа — Строса).
- Синдром Гудпасчера.
В тех случаях, когда этиология многих заболеваний неизвестна, их можно группировать по морфологическому признаку. В научно-исследовательском институте пульмонологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И. П. Павлова (директор М. М. Илькович) была создана классификация ИБЛ, согласно которой все патологические процессы, проявляющиеся рентгенологическим синдромом легочной диссеминации, разделены на пять групп:
1. Фиброзирующие альвеолиты (идиопатические, экзогенные, аллергические, токсические, фиброзирующие альвеолиты как синдром диффузных болезней соединительной ткани, хронического активного гепатита и др.).
2. Гранулематозы легких (саркоидоз легких, гистиоцитоз X легких, диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы, пневмомикозы и др.).
3. Системные васкулиты (при диффузных болезнях соединительной ткани: узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и другие некротизирующие ангииты; при идиопатическом гемосидерозе легких и синдроме Гудпасчера).
4. Группа так называемых болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз легких, кальцификация (оссификация) легких).
5. Легочные диссеминации опухолевой природы (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз первичный и метастатический; поражение легких при лимфогранулематозе, лейкозах; лейомиоматоз легких).
