ЭРИТРОДЕРМИЯ ДЕСКВАМАТИВНАЯ ЛЕЙНЕРА
ЭРИТРОДЕРМИЯ ДЕСКВАМАТИВНАЯ ЛЕЙНЕРА — генерализованный островоспалительный дерматоз новорожденных. Эритродермия десквамативная Лейнера- особый вид эритродермии у детей первых 3 мес жизни, сопровождающейся генерализованной лимфаденопатией, диареей, задержкой прибавки массы тела. Болезнь развивается в первые месяцы жизни новорожденного при недостаточном питании в виде генерализованных экзематоидных высыпаний, исходящих из области половых органов, ягодиц или волосистой части головы. Характерны диффузные эритематозно-сквамозные отечные очаги поражения, несколько выступающие над уровнем видимо непораженной кожи. В области больших складок могут быть мокнутие, мацерация, крупнопластинчатое шелушение, на волосистой части головы — себорейного типа жирные чешуйки. Заболевание развивается на фоне диспепсии, тяжелого энтерита, диареи гнилостного характера, астекизации, гипотрофии (недостаток витамина Н в молоке), гипохромной анемии, экссудативного диатеза, иногда воспаления легких. Часто наблюдаются увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки,лейкопения, гипоглобулинемия.
Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Патогенез сложный. К. Лейнер полагал, что болезнь вызвана аутоинтоксикацией, так как наблюдал постоянное сочетание поражений кожи с желудочно-кишечными расстройствами. Аутоиммунный конфликт констатируется по наличию антител к белку материнского молока, токсико-септического состояния с выраженными изменениями клеточных и гуморальных факторов иммунитета. В патогенезе заболевания имеет значение также недостаточность биотина и витамина А. Определенную роль играют токсикоз беременных, гипотрофия, искусственное вскармливание.
Клиническая картина. Дерматоз характеризуется сочетанным поражением кожи, желудочно-кишечного тракта и системы крови в периоде новорожденное™. Очаги островоспалительной отечной эритемы с мокнущими эрозивными участками образуются сначала в крупных складках (чаще пахово-бедренных), быстро распространяются по всему кожному покрову, поражают лицо и волосистую часть головы, отмечается обильное наслоение серозно-гнойных чешуек, корок. Общее состояние тяжелое, развиваются анемия, гипоальбуминемия. В крови и в очагах кожных поражений обнаруживается патогенный стафилококк. Возможные осложнения: отит, пневмония, флегмоны, множественные абсцессы, пиелонефрит, лимфаденит. Развивающиеся сопутствующие осложнения на фоне гипохром-ной анемии, иммунной недостаточности, энтероколита обусловливают гипотрофию, тяжелое септическое состояние вплоть до летального исхода.
Лечение. Используют антибиотики широкого спектра действия, обладающие гипосенсибилизирующим свойством (линкомицин, таривид, ципробай, делацин С, цефалоспорины: кефзол, клафоран, цефамизин и др.), в комплексе с гемотрансфузиями, гемотерапией (от родителей), детоксицирующими средствами (гемодез, альбумин, реополиглюкин, аскорбиновая кислота). С целью иммунокоррекции применяют гамма-глобулин, декарис, метилурацил, тималин, ретабо-лил, нероболил. В период прогрессирования показано применение глкжокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон, депо-медрол). Необходимыми средствами лечения являются витамины Н (биотин), 87, Вб, фолиевая кислота, рибофлавин в сочетании с эубиотиками (бактисубтил, бифидумбактерин, бификол) в сочетании с ферментами (пепсин, панкреатин, фестал и др.). Местное лечение заключается в применении противовоспалительных, дезинфицирующих, кератопластических средств, особенно 1 % водных и спиртовых растворов анилиновых красителей. Ванны с 0,1—0,3 % раствором перманганата калия, 0,1—0,5 % раствором фурацилина или с отваром дубовой коры, череды. Мази и пасты с антибиотиками (линкомициновая 1 %, эритромициновая 1 %, гелиомициновая), глюкокортикоидные мази (гиоксизон, оксикорт, кортомицетин), мази с витаминами А, Е, D (мазь и паста адевит), метилурацилом, солкосерилом.
