Андростерома
Андростерома — опухоль (чаще злокачественная) сетчатой зоны коры надпочечников.
Этиология и патогенез. Опухоль может локализоваться не только в сетчатой зоне коры надпочечников, но и в области яичников, в широкой связке матки, семенных канатиках. Опухоль выделяет большое количество андрогенов, что и определяет клиническую картину.
Клиническая картина. У детей появляются преждевременное половое оволосение, нечистота и сальность кожи, угри, наращение мышечной ткани, гипертрихоз. У девочек вирилизируется и увеличивается клитор при нормальном входе во влагалище, не развиваются или гипоплазируются молочные железы, прекращается менструация, голос становится низким. У мальчиков увеличивается половой член при отсутствии изменений яичек, появляется эрекция. У детей обоего пола ускоряются рост и скелетное созревание. Степень вирилизации у взрослых зависит от гормональной активности опухоли, длительности заболевания. У лиц женского пола заболевание проявляется вирилизацией разной степени. Уменьшается подкожно-жировой слой, мускулатура выделяется, увеличивается ее масса, голос грубеет, становится низким; отмечаются рост волос на теле и конечностях; на лице — в виде бороды и усов, в то время как на голове они выпадают, образуется лысина. Грудные железы подвергаются более или менее выраженной атрофии. Менструации начинают путаться и вскоре прекращаются. Характерно изменение наружных гениталий — значительное увеличение и вирилизация клитора. Самочувствие больных на ранних стадиях заболевания остается хорошим. Физическая сила и работоспособность могут даже возрасти (действие андрогенов).
Диагностика. При лабораторных исследованиях отмечают повышенное содержание в крови дегидроэпиандростерона, андростендиона и тестостерона. В то же время прием дексаметазона не подавляет повышенную продукцию андрогенов, что свидетельствует об автономном функционировании опухоли. В топической диагностике опухоли свою роль играют УЗИ, КТ, МРТ. Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, УЗИ и КТ брюшной полости, сцинтиграфию костей.
Лечение. Только хирургическое — удаление опухоли вместе с пораженным надпочечником.
Прогноз. При своевременном удалении доброкачественной опухоли благоприятный, однако пациенты чаще остаются низкорослыми. В случае злокачественной андростеромы, особенно при наличии отдаленных метастазов (печень, легкие), прогноз чаще неблагоприятный. Химиотерапию злокачественных опухолей проводят хлодитаном, митотаном, лизодреном.
