Феохромоцитома
Феохромоцитома — гормонально — активная опухоль мозгового слоя надпочечников или вненадпочечникового проявления.
Этиология и патогенез. Опухоль (доброкачественная и злокачественная) исходит из мозгового вещества надпочечников или из аортальных параганглиев (орган Цуккеркандля) и симпатических ганглиев, обусловливая гиперпродукцию адреналина и норадре-налина. Причина заболевания обусловлена избыточным поступлением в кровь адреналина и норадреналина. В большинстве случаев феохромоцитома секретирует оба вида катехоламинов. Некоторые опухоли продуцируют только один из этих моноаминов; очень редко преобладает дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать серотонин, адренокортикотропный гормон, вазоактивный интестинальный пептид, соматостатин, опиоидные пептиды, α-меланоцистостимулирующий гормон, кальцитонин, ПТГ-подобные пептиды и нейропептид Y (мощный вазоконстриктор). Соответствий между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клиническими проявлениями не обнаруживается. Мелкие опухоли могут синтезировать и секретировать в кровь большое количество катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и секретируют лишь небольшую их часть. Спорадические одиночные феохромоцитомы обычно локализуются в правом надпочечнике, в тогда как семейные формы являются двусторонними мультицентричными. При двусторонних опухолях надпочечников увеличивается вероятность наследственных синдромов.
Клиническая картина. Основной клинический симптом — артериальная гипертензия.
Выделяют 3 формы заболевания:
- 1) перманентную — постоянная гипертензия без кризов;
- 2) пароксизмальную — кризы на фоне нормального артериального давления;
- 3) перманентно-пароксизмальная — кризы на фоне постоянной гипертензии.
Типичны головная боль, головокружение, утомляемость, возбудимость, похудание, потливость, в период криза — потливость, бледность, ухудшение зрения, чувство страха, тошнота, рвота, запор, учащение или задержка мочеиспускания, тахикардия, аритмия, боли в области сердца, одышка, возможно желудочное кровотечение. Криз могут провоцировать инфекции, психические и физические перегрузки, перегревание. Возможно развитие симптоматического сахарного диабета.
Диагноз. Сложен. Характерным для данного заболевания является повышение в моче в период криза уровня катехоламинов (адреналина, норадреналина) и ванилинминдальной кислоты. Отмечаются гипергликемия, гликозурия, тахикардия. Внутривенное введение тропафена вызывает снижение артериального давления. Для выявления опухоли используются УЗИ и компьютерная томография. Дифференциальный диагноз проводится с почечной гипертензией, первичным альдо-сгеронизмом, коарктацией аорты.
Прогноз. Зависит от своевременности диагноза и оперативного лечения.
Лечение. Хирургическое удаление опухоли.