ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ (ППР). Характеризуется появлением вторичных половых признаков у девочек до 7 лет, у мальчиков до 9 лет. Встречается не часто. Классификация ППР (Т. В. Семичева, М. А. Жуковский): 1. Истинное преждевременное половое развитие (конституциональная или идиопатическая форма, церебральная форма). 2. Ложное ППР (надпочечни-кового генеза, гонадального генеза, экзогенно-медика-ментозного генеза). 3. Неполная форма (изолированное увеличение молочных желез — телархе), изолированное половое оволосение (адренархе). При идиопа-тической форме никаких изменений со стороны нервной системы и эндокринных желез обнаружить не удается. Церебральная форма является следствием поражения гипоталамо-гипофизарной системы в результате инфекционных, гипоксических и токсических воздействий в антенатальный или перинатальный период, а также повреждения или разрушения опухолью этих отделов мозга. Ложные формы ППР вызываются гор-монпродуцирующими опухолями надпочечников или гонад либо встречаются при врожденном адреногени-тальном синдроме. Экзогенно-медикаментозные формы возникают при применении половых гормонов. Генез неполных форм не совсем ясен. Вероятно, имеет значение действие плацентарного хорионического го-надотропина и материнских эстрогенов, первичных ги-поталамо-гипофизарных нарушений.
Клиническая картина. Истинное преждевременное половое развитие развивается по изосексуальному типу. При конституциональной форме половое развитие детей правильное, физическое развитие ускоренное, с ранним закрытием зон роста костей и низкорослостью. Возможны беременности и роды в возрасте 5—10 лет. При церебральной форме ППР характерны раннее появление вторичных половых признаков, ускоренное физическое развитие, выявляется изменение черепных нервов, двигательных, чувствительных и рефлекторных сфер. На ЭЭГ и КТ фиксируется внутричерепная гипертензия, патология гипоталамических структур или опухоль. В крови — повышение уровня ЛГ и снижение уровня ФСГ. У детей отмечаются отставание в психическом развитии, бытовая окраска интересов и повышенное сексуальное влечение. При ложном ППР надпочечни-кового генеза выражены вирилизирующие черты, половое развитие у мальчиков идет по изосексуальному типу, у девочек — по гетеросексуальному типу. В основе этой патологии могут быть опухоли надпочечника или андреногенитальный синдром. Необходима консультация гинеколога. Определяют уровень в крови 17-оксикортикостероидов, в моче — 17-кетостероидов, проводят сканирование надпочечников и внутренних гениталий. При гонадальном ППР у мальчиков при наличии опухоли яичка развитие идет по изосексуальному типу. Пораженное яичко обычно увеличено, плотное, иногда бугристое. Второе яичко недоразвито или атрофично. В моче увеличено содержание 17-кетостероидов за счет тестикулярных фракций. Возможна ги-некомастия, когда часть андрогенов трансформируется в эстрогены. Гонадальный ППР у девочек возникает в результате гормонально-активной опухоли яичника, развитие по изосексуальному типу. Появляется менст-руальноподобные выделения, как правило, ациклические. При ректальном исследовании определяется значительное увеличение одного яичника. В моче высокое содержание эстрогенов. Исключительно редко у девочек возможен вирильный синдром яичникового происхождения. При неполной форме ППР телархе встречается довольно часто, в основном у девочек, адренархе исключительно редко. Как правило, телархе замечают с первых дней или месяцев жизни, адренархе появляется позже. Кроме этого одного признака, других признаков ППР нет. Психическое и физическое развитие таких детей нормальное. Телархе и адренархе остаются обычно до пубертатного периода.
Прогноз. Зависит от основного заболевания.
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ. Лечение. При истинном ППР симптоматическое, используется подавляющая антигонадотропная терапия андрокуром. Оптимальная доза для девочек 50—75 мг в сутки, для мальчиков 75—100 мг. Ложные формы ППР требуют оперативного вмешательства, кроме врожденного адреногенитального синдрома и экзогенно-медикаментозных форм. Неполные формы никакого лечения не требуют.
БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
БОЛЕЗНИ
