ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. Впервые описан Hasser и соавт. (1955). Характеризуется гемолитической анемией, «коагулопатией потребления», поражением почек и других органов. Наблюдается преимущественно у детей до 4-летнего возраста.
Этиология и патогенез. Этиология гемолитико-уремического синдрома (ГУС) недостаточно изучена. Развитие ГУС после вирусных инфекций, в период кишечной патологии (сальмонеллез и др.), после вакцинации против дифтерии и оспы, употребления некоторых лекарственных препаратов и воздействия других факторов свидетельствует о вирусно-бакте-риальной и аллергической природе заболевания. В последние годы в развитии ГУС решающее значение придается снижению активности простациклина, сопровождающемуся повреждением эндотелия сосудов, изменением внутрисосудистой коагуляции и формы эритроцитов в условиях микроангиопатической гемолитической анемии. Остаются неясными механизмы сочетания гемолиза с признаками гиперкоагуляции («коагулопатия потребления»). В возникновении дис-семинированных микротромбозов предполагается важная роль деструкции тромбоцитов с последующим отложением активированного фибрина. В зависимости от тяжести проявлений ГУС в биоптате почки обнаруживают признаки некроза коркового вещества, фиб-риновые тромбы в капиллярах клубочков, пролиферацию клеток, синехии с капсулой клубочка (Шумлянского—Боумена). Указанные морфологические изменения могут быть очаговыми и диффузными.
Клиническая картина. В течение ГУС выделяется 3 периода: продромальный (1—14 дней) проявляется признаками острого желудочно-кишечного (боль в животе, рвота, понос) или вирусно-респи-раторного (лихорадка, небольшие катаральные явления, нейротоксикоз) заболевания, а также слабостью и адинамией; период разгара (1—3 нед) характеризуется гемолитической анемией (проба Кумбса отрицательная), желтухой, «коагулопатией потребления» (геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипофиб-риногенемия и др.), появлением ОПН (олигоанурия, быстрое повышение уровня мочевины, креатинина и калия в крови, ацидоз) на 2—3-й день, мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия). Поражение почек может проявляться нефротическим синдромом и гипертензией; период выздоровления продолжается от нескольких месяцев до 1—2 лет, выражается постепенной ликвидацией симптомов заболевания с исходом в полную клинико-лабораторную ремиссию с восстановлением ренальных функций. До применения диализной терапии и преднизолона в комплексной терапии летальный исход наблюдался в 60—80 % случаев, включение указанных мероприятий в комплексную программу лечения способствовало выздоровлению в 60—90 % случаев. «Выздоровление с дефектом», т. е. частичная клинико-лабораторная ремиссия, может проявляться клинико-морфологически-ми признаками хронического гломерулонефрита или интерстициального нефрита.
Диагноз. ГУС определяется при наличии трех кардинальных симптомов: гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуры и ОПН, а также характерных морфологических изменений (тромботическая микроангиопатия, некроз коркового вещества почек, тромбоз мелких сосудов в других органах). ГУС необходимо дифференцировать от болезни Мошковица, которая наблюдается преимущественно у взрослых и у детей старшего возраста, проявляется микротромбозом мелких сосудов, в основном сердца, печени и других органов, реже — почек, имеет неблагоприятный прогноз.
Лечение. Наличие диссеминированной внутри-сосудистой коагуляции является показанием для применения гепарина (по 150—200 ЕД/кг в сутки под контролем времени свертывания крови), дипиридомола (5—10 мг/кг в сутки). Преднизолон назначают в дозе 2,5—3 мг/кг в сутки. Комплексная терапия, включающая мероприятия по коррекции гипергидрации, дисэлектролитемии, ацидоза, гиперазотемии, не отличается от таковой при ОПН другой этиологии. При отсутствии эффекта от консервативной терапии используют гемодиализ и перитонеальный диализ.
ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
