Синдром Рея
Синдром Рея — токсическая энцефалопатия, возникающая на фоне ветряной оспы, гриппа А и, реже, других респираторных инфекций. Доказана связь с приемом ацетилсалициловой кислоты в качестве жаропонижающего. Синдром Рея (острая печёночная энцефалопатия, белая печёночная болезнь) — редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни острое состояние, возникающее у детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту, и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отёка головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени. Синдром Рея сопровождается гипераммониемией, повышением уровня АСТ, АЛТ в сыворотке крови (более чем в 3 раза) при нормальном уровне билирубина.
Синдром Рея Клиническая картина. Начало острое, с быстро развивающейся комой, отеком мозга и симптомами поражения печени (жировая дистрофия), с повышением в крови уровня билирубина, трансаминаз, аммиака, гипогликемией и гипопротромбинемией. 8 ЦСЖ — иногда небольшой плеоцитоз. Развитие болезни бурное, летальность высокая. Через 5-6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4-5 день после появления высыпаний) внезапно развиваются тошнота и неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации,психомоторного возбуждения). В анамнезе — приём ацетилсалициловой кислоты или АСК-содержащих препаратов с целью снижения температуры. У детей до 3-х лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость исудороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка. При отсутствии адекватной терапии характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикационной поз, судорог, остановки дыхания. Увеличение печени отмечается в 40 % случаев, однако желтуха наблюдается редко. Характерно повышение АСТ, АЛТ, аммиака в сыворотке крови больных.
Синдром Рея Лечение. Такое же, как при энцефалитах и печеночной недостаточности. Обменные переливания крови, плазмаферез, гемосорбция используются с переменным успехом.