НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ

НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ

БОЛЕЗНИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТНЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ (синоним: ренальный несахарный диабет). НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ является семейным наследственным заболеванием, характеризуется неспособностью почечных канальцев продуцировать мочу с более высокой относительной плотностью, чем первичная моча. Передается с доминантным геном женской Х-хромосомы. 

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенезе решающую роль играет потеря большого количества осмотически свободной воды вследствие нарушения почечной функции осмотического концентрирования. Предполагается врожденная энзимопатия в области дистального отдела нефрона, осуществляющего осмотическое концентрирование: установлен дефект аденилатциклазы со снижением синтеза циклической АМФ и последующей нечувствительностью клеток дистальных канальцев к АДГ. Морфологических изменений в паренхиме почек не обнаруживают. Вслед за потерей воды наступает гиперосмолярность экстрацеллюлярной жидкости, ведущая к дегидратации клеток, что обусловливает клиническую картину болезни. 

НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ. Клиническая картина. Симптомы болезни наиболее ярко выражены у лиц мужского пола, у женщин они выявляются только при тщательном опросе и обследовании. Нефрогенный несахарный диабет развивается сразу после рождения и проявляется необъяснимыми периодическими лихорадками, которые не снимаются жаропонижающими и антибактериальными препаратами, а также запором, рвотой, симптомами дегидратации, жаждой, питрессинрезистентной полиурией. Чаще всего отмечаются лихорадка, рвота; запоры появляются между 3-м и 6-м месяцами жизни, совпадая с переходом от вскармливания грудным молоком к вскармливанию коровьим, содержащем больше осмотически активных веществ. В типичных случаях полиурия и полидипсия могут наблюдаться в раннем возрасте. Часто эти симптомы маскируются физиологическими полиурией и полидипсией у детей грудного возраста; иногда они отказываются от питья и пищи. После первого года жизни жажда и полиурия ярко выражены, дети выпивают и выделяют до 5—6 л жидкости в сутки. При отсутствии лечения в раннем возрасте дети отстают в физическом и умственном развитии. При недостаточном поступлении в организм жидкости отмечается гиперосмолярность крови (свыше 300 ммоль/л),уровень натрия в сыворотке крови возрастает до 194 ммоль/л, хлора — до 170 ммоль/л, могут быть умеренные гиперкалиемия и гиперазотемия. В моче нет белка, показатели глюкозы и осадок нормальные. Относительная плотность мочи всегда низкая (1001—1004) и сохраняется независимо от лечения питрессином. У детей грудного возраста урограммы нормальные, но на втором году жизни появляется гипотония собирательной системы, особенно мочевого пузыря. 

НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ. Прогноз. Излечения от ренального несахарного диабета не наступает. Самой частой причиной смерти в грудном возрасте являются инфекции, при которых быстро развивается дегидратация. Летальный исход наступает на фоне гипертермии, не поддающейся лечению антипиретиками. Со второго года жизни прогноз улучшается в связи с появлением жажды и способности ее выражать и утолять. Однако и в этом возрасте сохраняется опасность развития дегидратации во время инфекционных заболеваний и хирургических вмешательств, что требует внутривенного введения жидкости. Физическое отставание легче поддается лечению, умственное выравнивается позднее. 

НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ. Лечение. Необходимы введение адекватного количества (по возрасту) жидкости и диета с ограничением соли и белка. Детям грудного возраста, помимо оптимальной пищи (грудное молоко), надо вводить изотонический раствор глюкозы (5 %). При выраженной дегидратации, гиперэлектролитемии, лихорадке применяют многодневное капельное введение жидкости, которую затем вводят дробно перорально. Детям старше года с целью обеспечения оптимальной потребности в жидкости рекомендуется не ограничивать ее прием по количеству и по времени. Значительно уменьшает потребность в жидкости бессолевая диета, содержащая мало белка, а также применение салуретиков — гипотиазида в сочетании с альдактоном. Дозы подбирают индивидуально, под контролем электролитов крови. Как правило, салуретики применяют в тяжелых случаях короткими курсами. 

 

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

БОЛЕЗНИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

БОЛЕЗНИ

 

Возможность комментирования заблокирована.

РАССКАЖИТЕ ПОЖАЛУЙСТА О НАС ДРУЗЬЯМ!

 

ЧАВАНПРАШ

АЮРВЕДА ИЗ ИНДИИ ДЛЯ ЗДОРОВЬЯ И КРАСОТЫ ПО МИНИМАЛЬНЫМ ЦЕНАМ! БОЛЬШОЙ АССОРТИМЕНТ В НАЛИЧИИ И ПОД ЗАКАЗ

© Все материалы сайта охраняются законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке активная ссылка на источник Аюрведа https://www.evaveda.com обязательна!