ФАКОМАТОЗ

ФАКОМАТОЗ

БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ПСИХИКИ ФАКОМАТОЗЫФАКОМАТОЗ  – группа наследственных заболеваний с сочетанным поражением кожи и нервной системы. 

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) – ауто-сомнодоминантное наследственное заболевание. 

Клиническая картина. Признаки заболевания обычно появляются в раннем возрасте. К ним относятся очаги гиперпигментации в виде бляшек (пигментные невусы) и «кофейных пятен», невоидные телеангиэктазии, имеющие разноообразные форму и размеры. В толще кожи и по ходу нервов прощупываются небольшие опухолевидные образования (периферическая форма нейрофиброматоза), двигательных расстройств при этом не выявляется. При центральной форме заболевания опухолевые разрастания появляются в головном мозге, возможны эпилептиформные припадки, изменения психики; при опухолях зрительного и слухового нервов наблюдаются нарушения зрения и слуха. Иногда опухоли располагаются в мозжечке и в полушариях головного мозга. 

Диагноз. Ставится на основании наличия пигментных пятен, опухолей кожи и периферических нервов, изменения на глазном дне и очаговой неврологической симптоматики. 

Прогноз. Относительно благоприятен при периферической форме, очень серьезен при центральной форме. 

Лечение. Специфического лечения нет. При центральных формах возможно оперативное вмешательство. 

Стерджа—Вебера—Краббе синдром – характерным признаком заболевания является фокальная эпилепсия, связанная с ангиоматозными очагами в оболочках и полушариях головного мозга. На рентгенограммах черепа отчетливо выявляются отложения кальция зигзагообразной формы с двойными контурами. У подавляющего большинства больных на лице обнаруживаются односторонние гемангиомы кистевидного характера, располагающиеся по ходу ветвей тройничного нерва. Иногда сосудистые родимые пятна распространяются на плечо, руку, грудь. У ряда больных ангиомы локализуются в сетчатке глаза. Как правило, умственное развитие больных детей резко нарушено. 

Лечение. Хирургическое удаление ангиоматоз-ных участков дает непостоянный и непродолжительный эффект. Консервативное лечение сводится к противо-судорожной терапии. 

Туберозный склероз (болезнь Бурневиля—Прингла) – аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Проявляется множественными опухолями белого вещества головного мозга, внутренних органов и кожными изменениями. 

Клиническая картина. Первые симптомы появляются чаще всего в 5—6-летнем возрасте. Болезнь начинается приступами фокальной эпилепсии, которые затем становятся генерализованными. Рано развивается слабоумие. Характерны своеобразные изменения кожи лица. На носу, верхней губе и прилегающих участках щек гиперплазируются и кистозно изменяются потовые и сальные железы (adenoma sebaceum). Встречаются и другие изменения кожи (родимые пятна, гиперкератоз, множественные фибромы). Во внутренних органах обнаруживаются опухоли (рабдомиомы в сердце, гаматомы в почках, печени). 

Диагноз. На основании изложенного нетруден. 

Прогноз. Неблагоприятный. 

Лечение. Симптоматическое. Основная цель — борьба с судорожными приступами (дегидратационная терапия, фенобарбитал, депакин и пр.). 

Основы лечения нервных расстройств в Аюрведе

Основы лечения психических расстройств в Аюрведе⇒

 

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ПСИХИКИ

БОЛЕЗНИ

 

ФАКОМАТОЗ

Возможность комментирования заблокирована.

РАССКАЖИТЕ ПОЖАЛУЙСТА О НАС ДРУЗЬЯМ!

 

ЧАВАНПРАШ

АЮРВЕДА ИЗ ИНДИИ ДЛЯ ЗДОРОВЬЯ И КРАСОТЫ ПО МИНИМАЛЬНЫМ ЦЕНАМ! БОЛЬШОЙ АССОРТИМЕНТ В НАЛИЧИИ И ПОД ЗАКАЗ

© Все материалы сайта охраняются законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке активная ссылка на источник Аюрведа https://www.evaveda.com обязательна!