МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ — группа наследственных заболеваний соединительной ткани, протекающих с поражением нервной системы, глаз, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата, возникающих вследствие накопления кислых гликозамингликанов, т. е. мукополисахаридов. Нарушения в обмене приводят к разным симптомокомплексам, имеющим ряд общих клинических проявлений. 

Клиническая картина. Выявляется непропорционально малый рост, задержка которого начинается к концу первого года жизни. Обращают на себя внимание грубые черты лица: нависающий лоб, большой язык, гипертелоризм, деформация ушей и зубов. Грудная клетка деформирована, выражен кифоз грудного и поясничного отделов позвоночника. Характерны ограничение подвижности суставов, гепатоспленомегалия, пупочные и паховые грыжи. Рентгенологически выявляются раннее окостенение затылочно-теменного шва, «рыбьи позвонки». Формирование ядер окостенения не нарушено. В неврологическом статусе отмечаются диффузная мышечная гипотония, общая двигательная заторможенность. Снижение интеллекта и ослабление слуха разной степени характерны для различных типов мукополисахаридозов. По степени выраженности костных изменений и нарушения психики, а также быстроте прогрессирования обменных нарушений различают семь основных типов мукополисахаридозов. 

I тип — синдром Гурлер. Наследование аутосомно-рецессивное. Заболевание быстро прогрессирует. В моче больных определяется повышенное количество хондроитинсульфата В (дерматансульфата) и гепаритинсульфата (гепарансульфата). II тип — синдром Гунтера. Характерны тугоухость, пигментный ретинит. Течение медленное. Наследование рецессивное, сцепленное с полом. В моче также определяется хондроитинсульфат В и гепаритинсульфат, но в меньших количествах. III тип — синдром Санфилиппо. Тяжелое слабоумие. Наследование аутосомно-рецессив-ное. В моче много гепаритинсульфата. IV тип — синдром Моркио. V тип — синдром Шейе. VI тип — синдром Марото—Лами. VII тип обусловлен дефицитом р-глюкуронидазы. 

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ. Диагноз. Ставится на основании данных клинического, генеалогического и биохимического исследований. 

Прогноз. В связи с неуклонным прогрессиро-ванием прогноз наиболее серьезен при синдроме Гурлер, так как летальный исход наступает до достижения возраста 10—15 лет от присоединения респираторных заболеваний и сердечно-сосудистой недостаточности. 

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ. Лечение. Назначают гормональные препараты: АКТГ для подавления синтеза мукополисахаридов, тиреоидин, преднизолон. Используют большие дозы витамина А, сердечные препараты; делаются попытки лечения цитостатическими средствами. 

Основы лечения нервных расстройств в Аюрведе⇒

Основы лечения психических расстройств в Аюрведе⇒

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ПСИХИКИ

БОЛЕЗНИ

Не является лекарственным средством и не заменяет традиционного медицинского лечения. Перед применением проконсультируйтесь с аюрведическим врачом для индивидуального назначения. Все материалы сайта имеют информационный характер. Рекомендуется консультация специалиста.

Дизайн упаковки может отличаться от представленного на сайте.

Консультация аюрведического врача Иевлева Алексея Валерьевича, стаж 20 лет. Запись: +7-927-246-76-32